疑似白血病-小儿斯蒂尔式病的中医治疗
2015-06-14 13:33 3楼
斯蒂尔氏病(AOSD) 诊断
资料与方法
诊断标准:1992年日本成人still's病研究委员会提出的诊断标准[1],主要指标:①发热≥39.0℃,持续1周以上;②关节疼痛持续2周以上;③典型皮疹;④白细胞增高≥10×109/L,中性粒细胞≥80%。次要指标:①咽痛;②淋巴结或肝脾大;③肝功能异常;④RF阴性和ANA阴性。符合以上指标中5项或更多,其中有2项以上主要指标,并排外感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿性疾病可确诊为AOSD。
临床表现:主要表现为发热,T≥39℃ 8例(100%)。为弛张热,发热前伴有畏寒,体温可自行降至正常,可反复发作。关节痛8例(100%),其中双膝踝关节4例(50%),肩肘关节2例(25%),双手指间关节1例(13.5%),未见关节畸形。皮疹7例(87.5%),以前胸及后背、四肢多见,为红色斑疹或丘疹,伴有微痒,皮疹随发热出现热退而消失,咽痛7例(87.5%),淋巴结肿大5例(75%),其中颌下淋巴结肿大3例(37.5%),腹股沟淋巴结肿大2例(25%),肝大、脾大各4例(50%),头痛、恶心、呕吐、抽搐1例(12.5%)。
实验室检查:贫血7例(87.5%),血白细胞总数≥10×109/L 8例(100%),其中白细胞总数≥20×109/L 4例(50%),血CRP升高8例(100%),血沉增快≥100mm/小时8例(100%),肝功:ALT升 高7例(87.5%),AST升高4例(50%),LDH升高5例(62.5%),血培养及RF均为阴性,PPD阴性,甲肝抗体、乙肝三系统均为阴性,血清铁蛋白升高8例(100%),其中≥800μg/L 4例(50%),dsDNA及肥大氏外斐氏反应均为阴性,抗巨细胞、病毒抗体均为阴性,血培养8例均为阴性,骨髓穿刺7例,其中3例为感染骨髓象,4例正常,淋巴结活检6例,慢性淋巴结炎1例(12.5%),坏死性淋巴结炎5例(62.5%)。5例双膝肘关节片未见异常,胸片示:胸膜炎、胸腔积液2例(25%),支气管炎4例(50%),心包积液2例(25%)。
诊断情况:初步诊断为斯蒂尔氏病1例(确诊率为12.5%),误诊为结核病者3例(误诊率为37.5%),其他感染性疾病3例(37.5%),其他结缔组织病1例(12.5%)。
AOSD是一种以发热、皮疹、关节痛、白细胞增高为主的自身免疫性疾病,预后一般良好,但可反复发作,其临床表现多种多样,缺乏特异性,因此鉴别诊断非常重要,需鉴别的疾病非常庞杂,在诊断时应综合考虑,特别要全面分析疾病进展的全过程,不可一叶障目,以免造成误诊。
此病多见于成人,但是小儿也不能完全排除发病的可能
资料与方法
诊断标准:1992年日本成人still's病研究委员会提出的诊断标准[1],主要指标:①发热≥39.0℃,持续1周以上;②关节疼痛持续2周以上;③典型皮疹;④白细胞增高≥10×109/L,中性粒细胞≥80%。次要指标:①咽痛;②淋巴结或肝脾大;③肝功能异常;④RF阴性和ANA阴性。符合以上指标中5项或更多,其中有2项以上主要指标,并排外感染性疾病、恶性肿瘤及其他风湿性疾病可确诊为AOSD。
临床表现:主要表现为发热,T≥39℃ 8例(100%)。为弛张热,发热前伴有畏寒,体温可自行降至正常,可反复发作。关节痛8例(100%),其中双膝踝关节4例(50%),肩肘关节2例(25%),双手指间关节1例(13.5%),未见关节畸形。皮疹7例(87.5%),以前胸及后背、四肢多见,为红色斑疹或丘疹,伴有微痒,皮疹随发热出现热退而消失,咽痛7例(87.5%),淋巴结肿大5例(75%),其中颌下淋巴结肿大3例(37.5%),腹股沟淋巴结肿大2例(25%),肝大、脾大各4例(50%),头痛、恶心、呕吐、抽搐1例(12.5%)。
实验室检查:贫血7例(87.5%),血白细胞总数≥10×109/L 8例(100%),其中白细胞总数≥20×109/L 4例(50%),血CRP升高8例(100%),血沉增快≥100mm/小时8例(100%),肝功:ALT升 高7例(87.5%),AST升高4例(50%),LDH升高5例(62.5%),血培养及RF均为阴性,PPD阴性,甲肝抗体、乙肝三系统均为阴性,血清铁蛋白升高8例(100%),其中≥800μg/L 4例(50%),dsDNA及肥大氏外斐氏反应均为阴性,抗巨细胞、病毒抗体均为阴性,血培养8例均为阴性,骨髓穿刺7例,其中3例为感染骨髓象,4例正常,淋巴结活检6例,慢性淋巴结炎1例(12.5%),坏死性淋巴结炎5例(62.5%)。5例双膝肘关节片未见异常,胸片示:胸膜炎、胸腔积液2例(25%),支气管炎4例(50%),心包积液2例(25%)。
诊断情况:初步诊断为斯蒂尔氏病1例(确诊率为12.5%),误诊为结核病者3例(误诊率为37.5%),其他感染性疾病3例(37.5%),其他结缔组织病1例(12.5%)。
AOSD是一种以发热、皮疹、关节痛、白细胞增高为主的自身免疫性疾病,预后一般良好,但可反复发作,其临床表现多种多样,缺乏特异性,因此鉴别诊断非常重要,需鉴别的疾病非常庞杂,在诊断时应综合考虑,特别要全面分析疾病进展的全过程,不可一叶障目,以免造成误诊。
此病多见于成人,但是小儿也不能完全排除发病的可能
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斯蒂尔氏病极易被诊断为白血病,我的一个学生(现在正在上高二)上小学时患病,被诊断为白血病,并一直当做白血病治疗,即使在天津血液病研究所也是当做白血病治疗。直到熟人指点,到北京中日友好医院,一日本中医专家(老太太)确诊为斯蒂尔氏病,遂停用以前治疗方案,开出中药方,坚持服用1年左右,痊愈。
为了交流,我把药方要来,发在此处,供大家研究,交流。
此文在另外一个医学网站上发表过,发现咱们网站氛围很好,尤其是“绞尽脑汁”版主,把自己的临床心得无私献出,让我很感动。