先天性肝内胆管扩张症中医治疗的四点体会

先天性肝内胆管扩张症中医治疗的四点体会



作者:山东省临沂市红旗医院疑难杂病门诊 梁常兵 巩继梅 陈振峰 常尊礼等



先天性肝内胆管扩张症(Caroli病)是一种染色体隐性遗传的胆道疾病,主要表现为肝内胆管囊样扩张。轻者可无任何临床症状,病变严重者可出现腹痛、寒战发烧、黄疸三联征。现代医学对本病的治疗主要是切除扩张的胆管或是肝移植。但限于技术水平和多数患者的经济承受能力,手术切除或肝移植往往难以达到预期的效果。



笔者数十年来诊治此病颇多,辄以中药取效,且较少复发,当然也有一些教训值得吸取。本文试就此谈一点自己的看法,挂漏之处尚请医林同道和病家不吝指正。



一、明确诱因,针对治疗



Caroli病虽为先天性疾病,但其何时发病及是否发病,则在很大程度上取决于各种诱发因素的影响。如果没有足够的外界不良因素的刺激,这种常染色体隐性遗传病很可能一辈子都不会表现出来。

中医学认为,肝为疲极之本。其病也,多发于过劳或剧烈的情绪波动之后,或由其他病重伤气血而诱发。有的人则发病于产后或是外科手术后。

不同的诱因,其临床表现及治疗方法均有所不同。譬如常年过度劳作所诱发者,多表现为元气亏虚或气血两亏,并多伴有虚火上炎。治疗上常以补中益气汤、十全大补汤或补脾胃泻阴火升阳汤为主;而由抑郁或暴怒所致者,则多表现为肝气不舒或肝血不足、胆气虚怯。治疗上常以逍遥散、补肝汤或陈士铎坚胆汤为主,如有典型少阳病征象者则予小柴胡汤或柴胡加龙骨牡蛎汤;继发于大病之后,或是术后、产后者,恒以归脾汤为主方,或酌配活血化瘀之品。

总之,辨证求因、审因论治是治疗本病的根本大法。如果拘泥于几张死方来套治如此大病,则鲜有获效者。



二、既可预防,也能治愈



虽然大多学者认为 Caroli病是一种常染色体隐性遗传病,但许多病例根本无法追寻典型的遗传家族史,而且临床证实该病又完全可以治愈,所以不要宥于其“先天性”之名而畏之如虎、坐失治疗良机。而应稍见端倪即施以有力的治疗手段,以求早日解困。

尝治一邯郸秦姓小儿,5岁,2003年春一偶然条件下发现其患有弥漫性肝内胆管扩张。西医建议待症状较重时予以手术切除,或是移植肝脏。其家长不愿坐等,碾转来我院求治。视之无所苦,尚活泼,唯反应较敏感,面色略显苍白,舌淡、体胖、边有齿印。细询之下知此子素“胆小”,每遇小事辄惶惶不安,且受惊吓必欲腹泻。此脾虚胆怯之证也,予坚胆汤合白术芍药散,水煎服,日一剂;另予参苓白术散研细粉装胶囊口服,每次2克,日3次。

治疗约2个月,患儿体质有所好转,性情也较前“豪放”,超声提示肝内胆管扩张所形成的胆管囊肿较前缩小。前后共服药7个月,超声提示:肝内外胆管无扩张。迄今5年余,多次超声检查均未见异常。

2001年6月,笔者治山东省平邑县某医院护士华某,女,25岁,产后月余,因上腹疼痛伴发热恶寒黄疸少量腹水等,于山医附院确诊为 Caroli病,后又到301医院就诊,该院建议肝移植,因疗效不确切而作罢。体温可高达摄氏39度,多在下午2-3点或凌晨1-2点开始发烧,用退烧药体温可降。其发热与恶寒交替出现,此少阳证也;而发烧时,颜面烘热而身欲被覆,胸中时有短气、窒闷感,且其脉沉取弱,此中气下陷,阴火下溜也。治宜和解少阳为主,佐以升提中气、甘温除热,予小柴胡汤合补中益气汤出入。服6剂,发烧已明显减轻。后以此方据证化裁,共服药100副,体温一个月内持续正常,胁痛消失;影像学检查,肝胆系无异常.遂停药. 2006年6月随访,工作生活完全正常.

以上案例说明Caroli病是完全可以预防的,已出现临床症状者也完全可以治愈。当然前提是早发现、早治疗。



三、虚实夹杂,攻补兼施



Caroli病重症者主要表现为上腹痛、寒热、黄疸三大症,从病机上看多为虚实夹杂。正虚为元气虚或是气血虚;邪实则是湿热壅盛或水湿潴留,或是邪侵少阳、枢机不利。所以治疗上多以攻补兼施为宜。

对Caroli病以腹水、黄疸为主者,可予清热利湿退黄之茵陈蒿汤合五皮饮加减(阳黄),或是健脾利水之实脾饮合茵陈附子汤出入(阴黄);而以寒战发烧为主者,或予升降散、小柴胡汤、大柴胡汤等(偏实症者),或予补中益气汤、补脾胃泻阴火升阳汤等(偏虚症者)。对于腹痛、寒热、黄疸三联征毕具者,常需多方并用。如上面提到的华姓患者就是小柴胡汤和补中益气汤联用。

攻补兼施治疗Caroli病的难点是攻邪恐其伤正,扶正虑其恋邪。如黄疸腹水较重者,虽有体倦脉细、舌苔剥脱等气阴两伤之象,也不可大剂益气或骤施阴柔之品,恐其壅气恋邪耳。此时可仿仲景桂枝二麻黄一汤例,在利湿退黄的基础上,稍佐益气养阴,比例以三比一为宜。反之如正气大虚,几有阴阳离绝之象者,虽然邪重,不可攻也。然不祛邪则邪阻正路,欲补无门。此时应在大剂扶正的基础上,稍佐疏利之品,比例以三比一甚或五比一为宜。譬如实脾饮,即可将方中的厚朴、木瓜克、木香克、草果、槟榔等减量三分之二。



四、病后调理,事关成败



对于Caroli病来说,药物治疗只是整个治疗过程的一部分。当症状消失,甚至影像学检查均告正常的情况下,病后调理就成了不可忽视的一个环节。大量临床病例表明,恰当的生活调摄是根治Caroli病的一大关键。

一曰调情志。郁怒伤肝,忧思伤脾。尤其是大病初愈,龙雷之气虽安而未宁,虽有小的情志波动也可导致肝气横逆、克脾犯胃,而肝脾损伤正是诱发Caroli病的主因之一。所以说适当调节情绪,制怒忘忧,才能有效预防Caroli病的复发。

二曰节饮食。经云:饮食自倍,肠胃乃伤。得此大病之后,消化、吸收功能均极为脆弱。如不节饮食,尤其是多食肉类食物,必致肠胃运化传导失职。肠胃伤则后天之本乱,气血为之不足,肝胆失其条畅。如此一来本病即存有复发的可能。

三曰适寒温。大病之后的习惯是趋热远寒。但冒寒食冷固所不宜,而重棉忍热也为所忌。如酷暑之下强忍其热,必致气随汗泻。本欲劳者温之,实则益虚其体,经云壮火食气是也,不可不慎。

四曰慎劳役。Caroli病治愈三年之内不可过劳,过劳则必复。古人于热病每多强调食复,其实劳复甚于食复。尤其是部分经济欠发达的农村地区,生活贫困,饱食肉糜使其复发者绝少,超负荷劳动导致复发的倒是很多。当然了,强调“不可过劳”,重点在一个“过”字上,对于普通强度的劳动一般还是可以胜任的。