地中海贫血(特殊面容图)【转】

地中海贫血,又称海洋性贫血(Thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起的慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋白链合成受抑制情况不同,可将地贫分为a-地贫,B-地贫,得塔地贫,Y-地贫。以前二种最常见。各类地贫之间又可以互相组合,可与各种异常Hb组合,这一组疾病又称为地中海地贫综合征。均属常染色体不完全显性遗传。
诊断要点
一、出生后不久开始进行性贫血(轻型可无贫血),溶血严重时出现黄疸,颅面骨呈特殊面容(头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出)及肝脾肿大。
二、常有家族史。
三、实验室检查
(一)呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不均,可见异形,靶形红细胞(可有0-66%),网织红细胞增多。
(二)红细胞渗透脆性降低。
(三)血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高,抗碱血红蛋白可在40%以上。轻型b 地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart’s的含量分别增高。
四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽,长骨皮质变薄,以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。
治疗要点
一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。输血指征:
(一)贫血严重(血红蛋白在5克/分升以卜)。
(二)出现溶血现象。
(三)合并严重感染。
(四)贫血性心衰。
反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病,对此可用螯合剂去铁敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周连续使用6天,长期使用。同时加用维生素c促进尿铁排泄。
三、同时补充叶酸和维生素E。
四、脾切除术的指征
(一)5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
(二)需要输血的次数和量逐渐增多。
(三)巨脾引起压迫症状。
(四)合并脾功能亢进。

补充
这个人是个傣族
傣族,壮族都好发地贫
我征求了家长的意见,同意我拍照
因为我从来没有见过那么典型的地贫面容